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患罕见病命悬一线 二附院医师借MDT化险为夷
来源:交大新闻网 日期 2019-02-22 10:06 点击:

近日,二附院血液科及二附院MDT团队成功诊治一例罕见Castleman病多中心型合并全身多脏器损害,患者目前一般情况逐渐好转,各项指标稳步改善。

2018年10月底,原来身体一直很健康的王某突然出现发热、腹痛、胸闷、气短,遂至当地医院就诊,行影像学检查提示胸水、腹水,实验室检查显示肝肾功异常,并于11月16日入住二附院呼吸科,但王某病情进展很快,出现全身多浆膜腔积液、肝肾功损害加重,同时出现了造血系统异常和致命性高钾血症,为稳定生命体征,争取救治机会,王某被紧急转往重症医学科。转科后其病情仍进行性恶化,并出现重度贫血及血小板减少且无效输注,淋巴结肿大,尽管经抗感染、保肝、保肾、纠正电解质紊乱、穿刺放水、CRRT等一系列治疗后,患者肾功有所好转,但胆红素、瘀胆酶进行性升高、顽固性低蛋白血症仍威胁着他的生命。而包括腹股沟淋巴结穿刺活检、PET-CT检查及院外多次会诊均未能获得确诊,患者花费已超过30万元,患者家属的经济及心理均受到严峻考验。

为了使患者尽早获得针对性治疗,二附院血液科陈银霞教授在查看患者后,积极与重症医学科进行沟通,顶着巨大的压力,在患者生命体征仍不稳定的情况下将其转入血液科。血液科何爱丽主任、张王刚教授等高度重视,积极组织全科讨论、复习病历、查阅文献,考虑患者Castleman病多中心型可能性大,该疾病为一种病因未明的浆细胞增殖性罕见病,病死率高达50%,且该患者合并肝肾功损害、周围神经损害,在病程中出现心率减慢、意识丧失、癫痫发作表现,病情复杂,预后不良。在二附院医务科组织下,开展全院多学科合作(MDT),经病理科陈晓黎教授、神经内科张茹教授、影像科孙泓泓主任、消化科李路教授、肾病内科姚纲炼教授、重症医学科王小闯主任、干二病区张岁龙教授、内分泌科王俊宏教授等的集体讨论后,该患者最终确诊为Castleman病多中心型,合并肝功能不全、多浆膜腔积液、微血管病性溶血、边缘叶脑炎、继发性癫痫、巨细胞病毒感染、吉兰巴雷综合征,预后极差。经全力对症支持治疗及应用免疫抑制剂治疗后,患者黄疸逐渐消退,胸腹水减少,瘀胆酶下降,血红蛋白及血小板逐渐上升。随着患者一般情况逐渐好转,各项指标稳步改善,家属的脸上也露出了久违的笑容,虽然最终花费巨大,但患者得以生存。

患者厚厚的病历足有1公斤余,主管医生陈银霞教授风趣地说:“你的病历真是比白金还要贵!”患者欣慰地说:“几十万换回了我的性命,很值得,衷心感谢血液科及二附院医护人员给了我第二次生命!等我身体恢复后,我一定会好好工作,尽力报答社会!”

该例罕见病Castleman病多中心型合并全身多脏器损害病例的成功诊治,体现了血液科及二附院MDT体系对罕见病、疑难疾病的诊治水平,更体现了二附院大医精诚、团结协作、开拓进取的精神。

文字:二附院
编辑:星 火

 
 
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